Bu hücrelerde TdT, CD1 , CD2, CD5 antijenlerinin pozitif olduğu bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On beş yaşındaki erkek hasta göğüs ağrısı şikayeti ile acil servise geliyor. Bilgisayarlı tomografide ön mediastende 10 cm çaplı kitle olduğu görülüyor. Yapılan mediastinoskopik biyopsinin incelenmesinde; ince nükleer kromatinli, lobüle nükleuslu dar sitoplazmalı, mitozdan zengin lenfoid görünümlü hücreler izleniyor. Bu hücrelerde TdT, CD1 , CD2, CD5 antijenlerinin pozitif olduğu bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Burkitt lenfoma
B) T hücreli lenfoblastik lenfoma
C) Hodgkin hastalığı
D) Mantle hücreli lenfoma
E) Foliküler lenfoma

On beş yaşındaki erkek hasta göğüs ağrısı şikayeti ile acil servise geliyor. Bilgisayarlı tomografide ön mediastende 10 cm çaplı kitle olduğu görülüyor. Yapılan mediastinoskopik biyopsinin incelenmesinde; ince nükleer kromatinli, lobüle nükleuslu dar sitoplazmalı, mitozdan zengin lenfoid görünümlü hücreler izleniyor. Bu hücrelerde TdT, CD1 , CD2, CD5 antijenlerinin pozitif olduğu bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı T hücreli lenfoblastik lenfomadır. Doğru cevap b seçeneği T hücreli lenfoblastik lenfoma olacaktır.

LENFOBLASTİK (T HÜCRELİ) LENFOMA: Afrika dışı ülkelerde çocuklarda en sık olan malign lenfoma tipidir (%40).

• 20 yaş öncesi erkek çocuklarda en sık görülür.
• Çoğu vakada (%50-70) mediastinal lenf nodları da tutulur.
• Kemik iliği, kan ve meninkslere erken yayılım ile ALL benzeri tablo yapar.
• ALL’ye dönüşebilir.
• Tümör hücrelerinde immün boyalarla TdT (+) olur.
• ikroskopik incelemede yıldızlı gökyüzü manzarası vardır.
• Mitoz sıktır.

On beş yaş altında gelişmesi ve mediastinal yerleşim, timusu tutan lenfoblastik lenfoma için tipiktir. Bu lezyon akut lenfoblastik lösemi (ALL) spektrumundadır. Lenfomatöz görünümdeki pek çok ALL olguları pre-T hücre tipindedir. Bu CD2, CD5 ve CD1 gibi T hücre belirleyicileri ekspresyonu ile desteklenir. TdT; pre-T ve pre-B hücrelerinin belirleyicisidir. Nodüler sklerozan Hodgkin hastalığı da mediastinal nodları tutar.